免疫性大疱病专业门诊介绍

免疫性大疱病专业门诊介绍

大疱性皮肤病是一组重症的自身免疫性皮肤病,临床上表现为皮肤粘膜出现红斑、水疱、大疱和糜烂,由于皮肤屏障被破坏,患者可以出现严重的感染、水电解质紊乱、低蛋白血症等,严重可导致死亡。主要包括天疱疮、类天疱疮等。北京大学第一医院皮肤科自80年代开始致力于自身免疫性大疱性皮肤病研究,专设了大疱病的专业门诊,接诊来自全国各地的病人,目前已建立了完整的专业门诊病历1200余份,并且长期定期随访,为国内、也可能是国际上最大的疱病诊断与治疗中心,目前每年新增加200余例。本专业门诊在大疱病的临床表现方面积累了丰富的临床经验,同时开展的皮肤组织病理检查、直接免疫荧光、间接免疫荧光、皮肤盐裂甚至皮肤超微结构的辅助检查项目,大大地提高了大疱病的确诊率,尤其能够在疾病的早期做出明确诊断。大疱病是皮肤病中死亡率很高的疾病,而且病程迁延,需要多年甚至十年以上的治疗,药物的副作用也较多,治疗难度很大。本专业门诊多年来关注多种疗效确切而且副作用小的治疗方法,积累了大量的经验,而且由于专业门诊固定医生的长期监控治疗,定期根据临床情况、血清抗体滴度的变化以及身体各项指标的监测,大大降低了此类疾病的病死率,提高了患者的生存质量,临床诊治达到了国际先进水平。
同时,二十余年来,我们进行了多项临床与基础研究,已成功完成三项国家自然科学基金课题,取得了丰硕的成果:1983年首先在国际上提出类天疱疮(BP)抗原异质性,1988年证明BP180KD抗原,2000年提出适合国情的天疱疮与类天疱疮的治疗方案,2007年以此方案为基础,制定了我国天疱疮与类天疱疮的诊疗方案。1999年在我国首次报告了2例副肿瘤性天疱疮(PNP),2004年在国际顶级临床杂志《柳叶刀》上发表有关PNP发病机理的论著,在国际上有一定影响,并且获得了北京市科技进步二等奖和中华医学科技二等奖。
本专业在开展自身免疫性大疱性皮肤病的研究中培养了20多名实验室和临床博士研究生,目前仍有多名在读博士生,同时每年培训10余位进修人员,是国内自身免疫性大疱性皮肤病的临床、教学和科研中心。
专业门诊时间:周四上午
门诊医生:朱学骏教授;陈喜雪副教授
专业门诊检查项目:皮肤组织病理、直接免疫荧光、间接免疫荧光(包括以鼠膀胱为底物检测副肿瘤性天疱疮抗体)、皮肤盐裂免疫荧光、酶联免疫吸附试验、超微电镜

朱学骏,男,教授,博士生导师。 现任北京大学皮肤性病防治中心主任,北京大学皮肤性病学系主任, 中国皮肤科医师协会会长、中华医学会皮肤性病学分会副主任委员、中华医学会北京皮肤科学会主任委员、国家药典委员会委员、亚洲皮肤科协会理事、司库、国际美容皮肤科协会(IACD)副主席、美国皮肤科协会国际名誉委员。担任《British Journal of Dermatology》等6本国际和10余本国内核心期刊编委。1980年及1988年两度在美国纽约大学医学院皮肤科作访问学者。1991年起享受政府特殊津贴,1994年度获卫生系统有突出贡献的中青年专家称号,2007年度第四届中国医师奖,2007年度北京大学医学部桃李奖,多次获卫生部医药卫生科学技术进步奖、 北京市科技成果奖、中华医学科技奖,国家教委科学进步二等奖等。在国内外杂志发表文章400余篇,其中国外杂志40余篇。主编著作12部。

陈喜雪,女,副教授,硕士生导师。中华医学会皮肤学分会中西医结合免疫学组委员。师从于朱学骏教授,1999年获得博士学位,开始从事大疱病和皮肤病理的研究。2004-2005年在日本访问学习。参与多部大专、本科生、长学制教材和皮肤专业书籍大疱病章节的编写工作。在国内核心杂志和国外杂志发表论文30余篇,2次获得北京市科技进步奖,1次获得中华医学科技奖。
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热烈欢迎duskdawn版主!
duskdawn版主是美国归国博士,主要研究自身免疫性疾病疾病及感染性疾病,目前已经获得国家自然科学研究基金,在自身免疫性疾病疾病的临床和科研方面都有比较深的造诣。主要研究方向:自身免疫性大疱病,包括天疱疮、类天疱疮,副肿瘤性天疱疮天疱疮。
由于目前论坛很多人(医生和患者都有)对于生物制剂非常感兴趣,不知duskdawn版主能否专门开一贴给大家介绍介绍利妥昔单抗(美罗华)治疗天疱疮及类天疱疮的原理以及临床效果的贴子,非常感谢!
期待!
分享一下皮肤科常用的诊断技术:
抛砖引玉篇
一、皮肤组织病理检查

【适应证】  ①皮肤肿瘤、癌前病变、病毒性皮肤并、角化性皮肤并、某些红斑性皮肤病等有高度诊断价值者。②大疱性皮肤并、肉芽肿性皮肤并、代谢性皮肤并、结缔组织病等有诊断价值者。③某些深部真菌病等可找到病原体的皮肤病
【皮损的选择】  ①多选择未经治疗的、成熟的皮损,同时切取一部分皮损周围正常皮肤作比较。
    ②环状损害取活动性边缘部分;浸润性损害如肿瘤、结节并麻风等,取材组织块要够深够大;皮肌炎取材要带肌肉。③水疱、脓疱及含有病原体的损害应选择早期皮损,并切取完整的水疱和脓疱。
    ④尽可能取原发性皮损。尽量避免采取腹股沟、腋窝、关节部位及面部的皮肤组织。
【取材方法】  ①手术取材法:适用于一般皮损及较深大的皮损。用手术刀沿皮纹方向作长1cm和宽0.3cm~0.5cm的梭形切口,刀锋沿皮面垂直,切取标本应包括皮下组织,底部与表面宽度一致,切忌钳夹所取组织,以免造**为的组织改变。②钻孔取材法:适用于较小的易脆的皮损或手术取材有困难的皮损。术者左手固定皮损区,右手持适当规格的皮肤组织钻孔器,边用力边旋转,达到适当深度时,用有齿镊小心提起组织,用剪刀在基底剪下。较小创面行压迫止血,加压包扎,较大创面或颜面部应缝合切口。
    【标本处理】  ①固定:切下的组织应立即放人95%乙醇或10%甲醛液的小瓶中固定,如需做免疫病理,应立即将组织4℃保存。②固定后标本脱水、包埋、切片。③染色:一般常用HE染色法。特殊染色有PAS染色法、吉姆萨染色法等。
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